Tipos de Anemias sideroblasticas

 Anemia sideroblastica 

Anemia sideroblástica.

 

Siguiente grupo de anemias interesante que hay que recordar son las anemias de tipo sideroblástica.

 

Las anemias sideroblástica son un grupo de anemia rara que en la parte clínica lo sacamos para estudiarlo pero que básicamente cuando se refieren a sideroblasto están hablando de los síndromes mielodisplásicos, lo hace aunque hay que tener un poco de conocimiento sobre este tipo de enfermedades, si bien como insisto no es ni mucho menos lo más importante, la anemias sideroblastica como hemos dicho antes se caracterizan por alteración en la formación del grupo hem de la hemoglobina, cuando la alteración de es la formación de ese grupo se debe a un mecanismo único este grupo de enfermedades se conocen como las anemias sideroblásticas, cuando esa alteración en la formación del grupo es por un mecanismo múltiple por una alteración en la médula ósea este grupo de enfermedades se denominan los síndromes mielodisplásicos que se estudiarán aparte como tema único, las anemias sideroblásticas  a su vez la podemos dividir en dos tipos:

Anemia sideroblástica Congénitas.

Anemia sideroblástica adquirida.

Las congénitas son enfermedades rarísimas y muy infrecuentes, las anemias mieloblásticas de tipo adquirido son algo más frecuentes dentro de su excepción básicamente se deben a fármacos de tipo de sanidazida, al consumo Alcohol o una cosa muy importante que hay que recordar a la intoxicación por plomo, esta alteración en la formación del grupo e va a producir dos alteraciones fundamentales.

Una eritropoyesis ineficaz es decir la médula ósea es incapaz de generar glóbulos rojos de una manera normal este es el concepto de eritropoyesis ineficaz y eso se traduce en anemia y Por otro lado se acumula el hierro en las mitocondrias, esa acumulación del hierro en mitocondrias nos da la imagen característica del sideroblasto en anillo y a su vez la acumulación en distintos órganos como por ejemplo bazo, hígado, corazón. Nos va a producir una hemosiderosis secundaria o una hemocromatosis secundaria clínica. De estos pacientes básicamente los que tienen enfermedades congénitas pues insuficiencia cardíaca, cirrosis, diabetes la derivada de la acumulación de hierro en estos órganos y tejidos el diagnóstico como entendéis es fácil la anemia sideroblastica en anillo y acumulación de hierro en estos órganos y el tratamiento básicamente es quitar el óxido, en el caso de las adquiridas y en el caso de las congénitas pues tiene mal tratamiento se puede utilizar la vitamina B6,  la vitamina B6 disminuye la eritropoyesis  ineficaz de la médula ó